ويُسمى بشكل غير صحيح "التهاب الشبكية الصباغي"، إنه مرض وراثي خطير لا يصيب عادة إلا بعض الأفراد من نفس العائلة. تظهر أعراضه السريرية غالبًا بين العاشرة والعشرين من العمر. وتتميز هذه الحالة بانخفاض تدريجي وبطيء في الرؤية في كلتا العينين، خاصة تحت الإضاءة الضعيفة (العشى الليلي) في المرحلة المبكرة. شيئًا فشيئًا، تضعف الرؤية ويجد المصاب صعوبة متزايدة في القراءة. وفي المراحل المتقدمة تصبح القراءة مستحيلة نتيجة فقدان كامل للحقل البصري المركزي (بقعة عمياء مركزية).
العلاج الطبي للأسف غير فعال، لأنها مرض وراثي. لكن الاستعانة بالوسائل البصرية المساعدة (عدسات مكبرة مضيئة، أنظمة تكبير إلكترونية تمكن الشخص المصاب من قراءة نص على شاشة تلفزيون) تعتبر وسيلة ثمينة تساعد المريض على عيش حياة اجتماعية شبه طبيعية لفترة طويلة نسبيًا.